Concept PDD
קונצפט PDD
הפרעות התפתחותיות רחבות היקף:
Pervasive Developmental Disorders (PDD)
ד"ר
הקדמה
הקטגוריה של הפרעת התפתחות רחבת היקף כוללת קבוצה הטרוגנית של הפרעות נוירו-פסיכיאטריות אשר מופיעות בשנים הראשונות לחיים. ההפרעות מתאפיינות בליקויים חמורים, משמעותיים ותמידיים ביכולת לצור אינטראקציות בינאישיות ובתקשורת הבינאישית. הן מלוות בקשיים בויסות של תהליכים פיזיולוגיים, תחושתיים, אפקטיביים, קוגניטיביים, מוטורים ובתהליכים של קשב, כלומר, יש ליקוי תפקודי בהיקף רחב. הממצא החשוב הנוסף הינו דפוס חזרתי וסטריאוטיפי בהתנהגות, בתחומי העניין ובפעילות.
ההפרעות הללו מייצגות את עצם קיומו של רצף בחומרת הליקויים וכמו כן את קיומן של תופעות נלוות לליקוי המרכזי בתחום הבין-אישי/תקשורתי, תופעות אשר צובעות את התמונה התפקודית והקלינית באופנים שונים.
מאמר זה עוסק בהתפתחות של הקונצפט של הפרעת התפתחות רחבת היקף
(Pervasive Developmental Disorder: PDD), גבולותיו, חשיבותו והשימוש בו, תוך תיאור של ההפרעות הנכללות בתוכו וההפרעות המובדלות ממנו.
התפתחות היסטורית-מקצועית של הקונצפט PDD
בשנת 1943 פרסם קנר תיאור קבוצה המנתה 11 ילדים שהיו חסרי יכולת להתייחס לאחרים (11). לעומת זאת, היו ילדים אלה מסוגלים להתייחס לחפצים. הם נצמדו להתנהגויות מוזרות וחוזרות על עצמן והציגו הפרעות קשות בהתפתחות השפה, כגון אקולליה והיעדר יכולת לדבר על עצמם בגוף ראשון (pronoun reversal). קנר קרא לילדים האלה אוטיסטים, מונח אשר כבר היה בשימוש ע"י בלוילר, בהגדרת הממצאים העיקריים של סכיזופרניה.
בשנת 1944 פרסם אספרגר תיאור של 4 ילדים עם קושי בהשתלבות חברתית, בתקשורת הלא מילולית, בהתייחסות אמפטית, עם סירבול מוטורי, עיסוק בנושאים בלתי שגרתיים והפרעות בהתפתחות השפה. מאמרו פורסם בגרמנית ועל כן נשאר לא מוכר עד שנות ה- 80'.
בשנות ה- 50 – 60 לא נבדל אוטיזם מסכיזופרניה ושתי ההפרעות נחשבו כבאות ממקור פסיכוגני (23). מקרי ה"סכיזופרניה" התרבו ועל זה כתב קנר "the country was populated by a multitude of autistic children" (12). ההפרעה הפסיכיאטרית החמורה סווגה כסכיזופרניה, אשר כללה אוטיזם.
בשנות ה- 60 – 70 הקונצפטים של אוטיזם ושל פסיכוזה הפכו ספציפיים יותר והופרדו, בעקבות עבודות אפידמיולוגיות של רטר וקולבין (16) (14).
בשנות ה- 80 הקונצפט של אוטיזם התרחב שנית, והפעם כיוון שנכללו בו גם ילדים עם צרכים לימודיים מיוחדים, בעקבות עבודה של וינג וגולד (22). וינג גלתה את מאמרו של אספרגר, אשר היפנה את תשומת הלב של קלינאים וחוקרים למקרים של אוטיזם עם תפקוד גבוהה (high functioning).
בשנות ה- 90, ארגון הבריאות העולמי והחברה הפסיכיאטרית האמריקאית הגיעו למצב של קונצנזוס (2) (1) אשר בעקבותיו נקבע המונח Pervasive Developmental Disorders (PDD), המדגיש את החומרה, את הנטייה של ההפרעות להתמיד ואת ההיבטים ההתפתחותיים. בקבוצה זו נכללו ההפרעה האוטיסטית: Autistic Disorder וקבוצת הפרעות שנקראה Nonautistic PDD. בקבוצה השנייה נכללו התסמונת ע"ש הלר (ההפרעה הדיסינטגרטיבית של הילדות), התסמונת ע"ש רט, התסמונת ע"ש אספרגר והפרעות בלתי ספציפיות (not otherwise specified: NOS).
היום הפך מקובל יותר לחשוב ולדבר במונחים של ספקטרום אוטיסטי
(Autism Spectrum Disorders: ASD). זאת מכיוון שהמונח מעמיד את האוטיזם בתור הליקוי העיקרי ואת ההפרעה האוטיסטית בתור אב-טיפוס (prototype), בעת שמכיל הפרעות נוספות עם סימפטומים חופפים ונוספים. בנוסף, הנחת העבודה היא שההפרעות בתוך הספקטרום נבדלות מההפרעה האוטיסטית בחומרה, במהלך ו/או בהיקף הסימפטומים, בעת שהפרעות דומות אך שלא נכללות בספקטרום האוטיסטי הינן בעלות מאפיינים עיקריים שונים, מהלך שונה ו/או תשתית ביולוגית שונה (17).
ביטויים מוקדמים של הפרעה בתחום באינטראקציה ובתקשורת הבינאישית
התפתחות תקינה
ההתפתחות החברתית התקינה מתאפיינת בנטייה ברורה של התינוק/פעוט להתייחס לאחר, לחפש את מבטו ואת תגובותיו, לשתף אותו במצביו האפקטיביים (sharing). בנוסף להתנהגויות של התקשרות, המופנות כלפי מבוגרים, תינוקות/פעוטות מראים עניין בבני גילם ומתקרבים אליהם, כך נוצרים מצבים של קשב משותף (joint attention) שמאפשרים לחלוק חוויות של הנאה, של למידה וכו'. החברותיות מתפתחת באופן ספונטאני, ללא צורך בתנאים מיוחדים. בשלב מאוחר יותר מתפתחת ההבנה שקיימות אצל האחר תכונות דומות לשלו: כוונות, מחשבות ורגשות, ושניתן לנבא את תגובותיו ואף להשפיע עליהן (theory of mind) (5).
בתהליך תקין של התפתחות התקשורת הבינאישית מופיעות כבר בחודשים הראשונים לחיים כוונות תקשורתיות (intentional communication), צורך להעביר לאחרים מסרים. לפני שמופיעות המילים לתינוק/פעוט יש כבר מגוון של התנהגויות, הבעות פנים ומבעים, אשר מהווים שפה לא מילולית, וגם סוגים שונים של קולות. יש חיפוש אחר "רמזים", בהפניית המבט לאחר, בעיקר במצבים לא מוכרים או מפחידים (social referencing). לקראת השנה הראשונה מתחילה להתארגן השפה המילולית.
אצל ילדים הסובלים מ- PDD יש פגיעה ראשונית, חמורה ומתמידה ביכולת ליצור קשרים ולתקשר עם האחר, פגיעה אשר באה לידי ביטוי לפני גיל 3. הליקוי קיים בעיקר מול בני גילם. בהתאם לחומרת הפגיעה, ילדים אלה יכולים ליצור מידת מה של אינטראקציה עם מבוגרים, בזכות נכונותם של מבוגרים להתכוונן לילדים, אך האינטראקציה והתקשורת מוגבלות ביותר ונועדות לספק את צרכיו הראשוניים של הילד, שנשאר חסר יכולת להדדיות ולאמפטיה. ילדים אלה אינם מיישרים מבט, שפתם הלא מילולית היא דלה או חסרה, הם אינם מצביעים בזמן, הם חסרי כוונות תקשורתיות, הם לא מצליחים לחכות תנועות או הבעות, המלמול מאחר להופיע והינו דל. במקרים שקיימת שפה מילולית (בכ- 50% מהילדים) היא פגועה בעיקר במימד הפרגמאטי (6).
בנוסף, מופיעות התנהגויות שחוזרות על עצמן ונטייה לגרייה עצמית. יש פגיעה בהתפתחות המימד הסימבולי ועל כן המשחק שלהם הוא קונקרטי, מכני, חזרתי ומצומצם.
בקבוצת ילדים המאובחנים כסובלים מ- PDD הפגיעה היא אורגנית, מוחית, גם אם לא ניתן להוכיח סיבה ספציפית (19).
ההורים מול קונצפט ה- PDD
קנר ייחס חשיבות אטיולוגית להתייחסותם של ההורים לילדם האוטיסטי. הוא תיאר יחס הורה-ילד מנוכר. במהלך השנים, עם התפתחות הידע בתחום ה-PDD והצטברות הנתונים האפידמיולוגים, הלך והתברר כי אין ההורים "אחראיים" להפרעה, מלבד ההעברה הגנטית (אשר מובן שאינה בשליטתם) והעובדה שחלק מהם סובלים מהפרעה בתוך הספקטרום הזה. עם זאת, עד היום ישנם אנשי מקצוע שממשיכים להפנים אצבע מאשימה לעבר ההורים בפגיעה האוטיסטית של ילדם ובכך מגבירים את מצוקתם ותסכולם, שלא בצדק. ההפרעות בקשר בין הורים לילדם האוטיסטי נובעות בעיקר מקשייו של הילד עצמו, אשר מתקשה לאותת על מצבו ואינו מהווה מקור למשוב חיובי (20).
הפרעות התפתחותיות רחבות היקף (PDD) בסיווג הפסיכיאטרי הרשמי
הפרעה אוטיסטיתAutistic Disorder
כאמור, ההפרעה האוטיסטית מהווה אב-טיפוס של פגיעה ב- 3 תחומים:
1) ליקוי באיכות האינטראקציה החברתית
2) ליקוי באיכות התקשורת הבינאישית
3) דפוסי התנהגות, פעילויות ותחומי עניין מצומצמים, חזרתיים וסטריאוטיפיים. הילדים נצמדים לרוטינות או לטקסים חסרי תועלת או משמעות.
ב- 20% מהמקרים ניתן לאתר סיבה רפואית ספציפית או סמנים של פגיעה נוירולוגית. המקרים האלה נכללים תחת כותרת של complex autism. בשאר המקרים, הנקראים essential autism, הפרוגנוזה טובה יותר וההשפעה הגנטית משמעותית יותר.
ילדים אוטיסטים מציגים סימפטומים התנהגותיים: רמת פעילות גבוהה, טווח קשב קצר, אימפולסיביות, תוקפנות, פגיעות עצמיות, התקפי זעם. הם מציגים לעתים תגובות חריגות לגירוים תחושתיים, הפרעות אכילה (כגון בררנות קיצונית), הפרעות שינה (קושי להירדם, התעוררויות מרובות, תנועות חזרתיות תוך שינה) ותגובות אפקטיביות לא תואמות. חשוב מאוד לאבחן קשיים נלווים אלה, אשר מקשים על היומיום של הילד, פוגמים בתפקודו ומכבידים על משפחתו, לעתים יותר מההפרעה האוטיסטית עצמה. קשיים נלווים אלה ניתנים לטיפול תרופתי או סביבתי.
40% מהילדים האוטיסטים סובלים מפיגור שכלי ו- 25% מפרכוסים.
תסמונת ע"ש הלר Childhood Disintegrative Disorder (CDD)
ההפרעה תוארה לראשונה ע"י הלר, בשנת 1908, אצל 6 ילדים בני 3 עד 4, אשר הציגו תמונה קלינית של רגרסיה התפתחותית חמורה. הרגרסיה מופיעה אחרי גיל שנתיים, עד גיל 10. הלר קרא לתסמונת dementia infantilis, ואכן מדובר בתהליך דומה לדמנציה אצל מבוגרים פרט לעובדה שלאחר תקופה מסוימת יש התייצבות של המצב הנוירולוגי ואף התאוששות ברמות שונות. התסמונת היא מאוד נדירה, עד כה תוארו בספרות העולמית כ- 100 מקרים.
תסמונת ע"ש רט Rett's Disorder
בשנת 1966 תיאר רט תסמונת בבנות הכוללת קושי בהתייחסות חברתית עם נסיגה התפתחותית, הופעה של בתנועות סטריאוטיפיות בידיים, קשיים בהליכה ובתנועות הגוף ועצירות נשימה (breath holding spells). היקף הראש אינו עולה כמצופה. נראה שיש קשר בין מוטציה בגן MECP2 לבין הופעת ההפרעה, אך הממצא אינו ספציפי. קיים וויכוח באשר לסיווג של תסמונת רט, יש הטוענים שאמורה להמשיך ולהופיע כהפרעה פסיכיאטרית והטוענים אחרת, שהיא אמורה להימצא בסיווג של המחלות הנוירולוגיות או הגנטיות.
תסמונת ע"ש אספרגר Asperger's Disorder
תסמונת אספרגר הינה הפרעה נוירו-פסיכיאטרית המסווגת בספקטרום האוטיסטי. היא מתאפיינת בקיומם של ליקוים וחריגות ביכולת ליצור קשרים חברתיים הדדיים ובקיומן של תבניות חשיבתיות והתנהגותיות, פעילויות ותחומיי עניין סטריאוטיפיות, מצומצמות וחוזרות על עצמן. ההפרעות הללו גורמות לפגם בתפקוד. בו זמנית לא ניתן לאבחן באיחור משמעותי בהתפתחות השפה, בהתפתחות הקוגניטיבית או ביכולות להסתגלות בתחומים אחרים ולעצמאות.
למרות שאחד ממאפיינייה הינו התפקוד השפתי היחסית פחות פגוע, ניכרים ליקוים שפתיים בילדים הסובלים מהתסמונת, במיוחד בתחומי הפרגמאטיקה והפרוזודיה. ילדים אלה הינם בעלי מגוון מצומצם של כוונות תקשורתיות, קשיים בהבנת כוונות תקשורתיות של אחרים ושימוש ייחודי או לא קונבנציונאלי בתקשורת ורבלית ולא ורבלית. בנוסף הם מתקשים בבחירת מילים בהתאם לסיטואציה ומפרים את חוק הידע המשותף. בשל הממצאים הללו קיימת ההיפוטיזה כי ההפרעה נובעת מליקויים בתפקוד האונה הימנית של המוח.
אין עדיין מספיק מידע באשר לספציפיות של האבחנה של תסמונת אספרגר בתוך הספקטרום האוטיסטי ובתוך מגוון ההפרעות התפקודיות אשר נובעות מפגיעות באונה הימנית של המוח (13).
הפרעת התפתחות רחבת היקף לא מסווגת Pervasive Developmental Disorder N.O.S.
קטגוריה זו מהווה מעין "פח זבל" והיא למעשה כוללת את המקרים אשר לא ניתן להגדירם באחת הקטגוריות הנ"ל. שכיחות ההפרעה הינה 1 ל- 600 ילדים.
קטגוריה זו הינה הטרוגנית מאוד. עצם מעורבותם של מספר תחומי התפתחות גורם להופעתן של תמונות קליניות פולימורפיות ומשתנות. יש להשתמש בקטגוריה זו במקרים בהם יש ליקוי חמור ונרחב בהתפתחות של האינטראקציה החברתית ההדדית עם ליקוי בתקשורת (הוורבלית או הלא-וורבלית) או התנהגויות, תחומי עניין או פעילויות סטריאוטיפיים.
הקטגוריה הזאת כוללת "אוטיזם לא אופייני", כלומר, את אותם נבדקים אשר לא מאובחנים כסובלים מהפרעה אוטיסטית בגלל: א) גיל מאוחר בהופעת הסימפטומים של ההופעה, ב) תסמינים לא אופייניים או ג) תסמינים מתחת לסף הנורמה.
קטגוריה זו מרחיבה בעצם את התחום האוטיסטי, כאשר אינה דורשת קריטריונים ברורים באשר לגיל הופעת הסימפטומים, סוג הסימפטומים וחומרת הסימפטומים. ׁ
קבוצות של חוקרים, וביניהם בויטלר וואן דר גג תומכים בקיומה של קטגוריה נוספת בתחום הזה, הנקראת הפרעה התפתחותית רב-תחומית מורכבת
Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD) (7). קטגוריה זו הוגדרה בשנות ה- 90 ומתאפיינת ב:
א) פגיעה ביכולת לווסת את המצב האפקטיבי ואת החרדה, וכתוצאה מכך רמת חרדה גבוהה, מתח כללי או עצבנות, פחדים ופוביות בלתי שגרתיים, מצבים חוזרים של פאניקה או תגובות חרדתיות אידיוסינקרטיות, מקרים של רגרסיה או התנהגות בלתי מאורגנת ואף פגיעות עצמיות ולביליות אפקטיבית.
ב) פגיעה מוצקה בהתנהגות וברגישות החברתית, אשר באה לידי ביטוי בחוסר עניין, הימנעות או התבודדות חברתית, יצירת קשרים שטחיים עם מבוגרים ורק לצורך מילוי צרכים בסיסיים, התנהגויות התקשרות קיצוניות ומתחלפות, מאופיינות בהיצמדות, צורך מופרז בשליטה, תלותיות, תוקפנות או התנגדות, חוסר יכולת ליזום או לקיים קשרים חברתיים עם בני אותו גיל, ומגבלה ביכולת האמפטית.
ג) הפרעות בחשיבה אשר כוללות חשיבה בלתי הגיונית, חשיבה מאגית, מחשבות ביזאריות או דלוזיונליות (אומניפוטנטיות, פרנואידליות, גרנדיוזיות, של יחס), עם בלבול בין מציאות ודמיון.
הקונספטואליציה של ה- MCDD היא בעצם ניסיון להתייחסות חלופית וחדשנית לתסמונת הגבולית בילדות, ה-Childhood Borderline Syndrome, אשר מוזכרת בספרות החל משנות ה- 50' . עד היום חלוקות הדעות לגבי המקור להפרעות הנ"ל, וכמו כן חלוקות הדעות בדבר השוני והדמיון ביניהן. בשנות ה- 90' דונלד כהן וחבריו היו הראשונים שקשרו בין התסמונת הגבולית בילדות וההפרעות ההתפתחותיות רחבות היקף (4). הם שמו לב לקיומן של סטיות התפתחותיות משמעותיות ומתמידות וכמו כן לעובדה שהן מופיעות באסוציאציה עם הפרעות אורגניות. מהפרספקטיבה הפסיכו-אנליטית הייתה הנטייה להבין את התמונה הקלינית של הילד הגבולי כהפרעה בהתפתחות האישיות.
גרף
את ההפרעות בתחום ה- PDD ניתן לאבחן כבר בגיל הינקות, אבל יש להיות זהירים ולהבדיל בין עיכובים בהתפתחות המערכת התקשורתית ובין קשיים במערכות אחרות אשר משפיעים על התקשורת לבין הפרעה חמורה ויציבה יותר. רק ילדים עם הסוגים החמורים ביותר של קשיים בקשר ובתקשורת יכללו בספקטרום האוטיסטית עוד לפני גיל שנתיים. חלק מהעיכובים והקשיים הפחות חמורים יכולים להשתפר במהלך השנתיים הראשונות לחיים. על כן, מערכת הסיווג של הפסיכופתולוגיה של הגיל הרך, ה- Diagnostic Classification of Mental Health and Developmental Disorders of Infancy and Early Childhood (DC 0-3) (3) מגדיר קטגוריה נוספת, אבחנה עראית ועל תנאי, לשימוש בילדים עד גיל שנתיים: הפרעה התפתחותית רב-מערכתית Multi-system Developmental Disorder (MSDD). הקטגוריה נוצרה מתוך הנחה שקיימת קבוצה של ילדים אשר עד גיל שנתיים מציגים מאפיינים דומים לאלה הסובלים מ- PDD, אך בעלי טווח רחב של דפוסי יחסים בין-אישיים, עם קשיים משמעותיים בויסות הרגשי, הסנסורי והקוגניטיבי.
ילדים יוגדרו כסובלים מ- MSDD כשיציגו תמונה קלינית של:
1- לקות משמעותית ביכולת להיות במערכת יחסים רגשית וחברתית עם המטפל ראשוני (כלומר, הילד נראה נמנע או לא מכוון אליו) אבל עם פרצים עדינים של קשר או שיתייחסו אליו בצורה חמימה לסירוגין,
2- לקות משמעותית בבנייה, שמירה ו/או פיתוח של תקשורת פרה-וורבלית או של תקשורת סימבולית וורבלית ונון-וורבלית,
3- לקות תפקודית משמעותית בעיבוד של תחושות ויזואליות, אודיטוריות, תחושתיות, פרופריוצפטיביות וווסטיבולריות, כולל תגובתיות-יתר ותת-תגובתיות לקלט סנסורי,
4- לקות תפקודית משמעותית בתכנון תנועה (יצירת רצף של תנועות).
עד גיל שנתיים הקשיים בארבעת המערכות הללו יכולים להשתנות. בתחום האינטר-אקציב הבין אישית תתכן התפתחות מהמצב של ניתוק וחוסר התכווננות למצב של התחברויות לעיתים תכופות יותר, בתחום התקשורת תתכן התפתחות מהמצב של מיעוט התנהגויות לא וורבליות מכוונות לשימוש בשפה, בתחום האפקט מהמצב של השטחה וחוסר התאמה להנאה באינטר-אקציות ובתחום העיבוד הסנסורי ממצב של גרייה עצמית והתנהגויות חוזרות על עצמן למצב של התארגנות ואינטגרציה.
הפרעות שאינן נכללות בספקטרום האוטיסטי אך מופיעות בקליניקה עם ליקויים ביכולת ליצירת קשר בינאישי וליקויים בתקשורת הבינאישית
הפרעות בויסות Regulation Disorders of Sensory Processing
האבחנה של הפרעות בויסות של העיבוד התחושתי מוגדרת ב- DC 0-3 R ומתייחסת ל קשייו של ילד בוויסות רגשות והתנהגויות, כמו גם ל קשייו ומאפייניו הייחודיים לתגובה לגירוים תחושתיים, קשיים אשר מובילים לליקוי בהתפתחות ובתפקוד. דפוסי ההתנהגות שאופייניים להפרעה זו אמורים להופיע במסגרות שונות ובמערכות יחסים רבות (9).
גירויים תחושתיים כוללים מגע, מראה, צליל, טעם, ריח, תחושה עורית ועמוקה, תנועה בחלל, ומודעות לתנוחת הגוף בחלל. לכל ילד יש דרכים ייחודיות בהן הוא מגיב לגירויים תחושתיים. לילדים מסוימים יש קושי בעיבוד הקלט התחושתי, אשר עלול להפריע להתפתחות היכולות המיומנויות החברתיות ולהתפתחות הרגשית והבין-אישית. הקושי הזה יפגע, באופן ספציפי, ביכולת הילד להתנסות בפעילויות תואמות גיל.
קיימת קורלציה ישירה בין היכולת לויסות עצמי לבין היכולת להתייחס לסביבה (לרבות להתייחס לאנשים שבסביבה). אכן, ככל שילד עסוק יותר בויסות הקלט החושי והרגשי כיוון שאינו מצליח בכך, וככל שהוא מוצף יותר בתחושות לא נעימות וברגשות שליליות יהיה פחות פנוי וזמין להתחברות עם אחרים. הילד המוטרד אחר חיפוש מתמיד להשגת האיזון הבסיסי (homeostasis) נוטה להיות מרוכז בעצמו, טרוד ולא מתעניין (או פחות מתעניין) ביצירת קשרים בין-אישיים ובללמוד את התכונות של הסובבים אותו.
מתוארים שלושה סוגים של הפרעות ויסות של עיבוד תחושתי:
א) הפרעת ויסות עם רגישות יתר (hypersensitive): ילדים אשר סובלים מרגישות יתר לגירויים תחושתיים חווים אותם כמפחידים ונוטים לפתח התנהגויות של נסיגה ושל הימנעות. הם הופכים זהירים, חלק מהם מפתח התנהגויות מתנגדות.
ב) הפרעת ויסות עם רגישות מופחתת (hyposensitive/under-responsive): ילדים אשר סובלים מתת-רגישות זקוקים לגירויים תחושתיים בעוצמה גבוהה לפני שהם מסוגלים להגיב. ילדים אלה נראים לעתים קרובות כבעלי תגובתיות מופחתת לסביבתם וכאילו אינם מוכנים לקבל התייחסויות מאחרים. נדרש מאמץ משמעותי ו/או עיקשות כדי להשיג את תשומת לבם. נסיגתם וחוסר התגובתיות שלהם בד"כ משקפים את כישלונם להגיע לסף העוררות שיניע אותם לפעול ולהגיב. הילדים עשויים להיראות לא תקשורתיים, מעוכבים או מדוכאים.
ג) הפרעת ויסות עם חיפוש גרייה תחושתית/אימפולסיבי: ילדים אלה מנסים באופן פעיל לספק את הצורך שלהם ברמות גבוהות של גריה תחושתית במשך זמן רב ובעוצמה רבה. הם נוטים למוסחות ולפעלתנות. הם אינם מאורגנים בהתנהגותם ולעתים תוקפניים.
לסיכום, ילדים עם הפרעה בויסות יכולים להציג תמונה קלינית של עיכוב ביכולות לקשר ולתקשורת בשל נסיגה או בשל חיפוש מתמיד אחר גרייה עצמית (self-stimulation).
הפרעה בהתקשרות Reactive Attachment Disorder
הפרעה זו מתרחשת בהקשר של חסך רגשי קיצוני בטיפול בילד או בהקשר של התעללות בילד.
חסך רגשי קיצוני יתכן כשלילד יש אפשרות מוגבלת ליצור התקשרות בררנית ומכוונת בגלל שינויים תכופים במטפל או המטפלים הראשוניים, או בגלל חוסר זמינות בולט של דמות ההתקשרות, כמו בסביבות של מוסד. חסך רגשי קיצוני קיים גם כאשר תינוקות וילדים צעירים מוזנחים בצורה רצינית על ידי דמות ההתקשרות הראשונית (למשל, על ידי הורים מדוכאים בצורה חמורה או מעורבים בשימוש בחומרים) (24). ההתעללות בילד, כמו החסך הרגשי, משאירה אותו חסר דמות התקשרות ראשונית.
ההפרעה מתפתחת לפני גיל 5 ומתאפיינת בהתנהגויות התקשרות מופרעות באופן בולט ולא הולמות התפתחותית. רק לעתים נדירות ובאופן מינימאלי הילד פונה מבחירתו לדמות התקשרות מובחנת לצורך נחמה, תמיכה, הגנה וטיפוח.
ישנם שני דפוסים שונים של הפרעה בהתקשרות:
1) דפוס נסוג רגשית או מעוכב (inhibited): הילד מכוון בצורה מינימאלית, דרך התנהגויות התקשרות, כלפי מטפלים בוגרים, יש חיפוש מינימאלי או נדיר של נחמה בעת מצוקה והדדיות חברתית מופחתת או חסרה (בשיתוף באפקטים, בחיפוש אחר רמזים (social referencing), ביצירת קשר עין, בתקשורת לא וורבאלית ו/או וורבאלית.
2) דפוס לא-מובחן או לא-מעוכב (disinhibited): הילד מכוון התנהגויות התקשרות באופן לא בררני. הוא לא נזהר ולא מהסס לגשת למבוגרים לא מוכרים והוא כושל, אפילו בסביבות לא מוכרות, לחזור למטפלים שלו ולהיעזר בהם.
לפני שמאבחנים הפרעת התקשרות יש לשלול PDD, כלומר, אם קיים PDD לא נאבחן הפרעת התקשרות.
זה המקום להזכיר שקיים הבדל מהותי בין הפרעה ביצירת קשר בינאישי לבין הפרעה בהתקשרות, ולהבהיר שילד עם PDD יש בדרך כלל פוטנציאל לפתח מערכת התקשרות להוריו או למטפלים בו.
הפרעות נוספות אשר יכולות להופיע בקליניקה עם ליקויים ביכולת ליצירת קשר בין-אישי וליקויים בתקשורת הבין אישית הן דיכאון והפרעה פוסטראומטית.
תסמונות נוירו-פסיכולוגיות ושפתיות עם סימפטומים של הפרעה ביצירת קשר בינאישי והפרעה בתקשורת הבינאישית (לא נכללות בסיווג הפסיכיאטרי הרשמי)
היות ותחום ה- PDD הוא רב-מקצועי, חשוב להכיר הגדרות וקונצפטים נוספים, מעולם המושגים של רופאים נוירולוגים, פסיכולוגים נוירו-קוגניטיביים וקלינאיות תקשורת שכוללים סימפטומים בתחום הבינאישי/תקשורתי.
הפרעה סמנטית- פרגמטיתSemantic-Pragmatic Disorder
ההפרעה הזאת מתאפיינת בקיום של מיומנויות דיבור ושפה תקינות בצורה אבל פגועות בתוכן ובשימוש, כלומר התחביר והפונולוגיה תקינות אך יש ליקויים בהבנה הסמנטית ובמיומנויות של תקשורת (15).
לקויות למידה לא מילולית Non-verbal Learning Disabilities (NVLD)
ההפרעה הזאת מתאפיינת בפער משמעותי בין היכולת התפקודית המילולית הגבוהה לבין היכולת הביצועית אשר הינה יחסית נמוכה. פער זה הוא תוצאה של פער אחר, בין יכולות קוגניטיביות מילוליות גבוהות לעומת יכולות קוגניטיביות חזותיות-מרחביות ומוטוריות נמוכות יותר. רורקה (10) מגדיר את לקות הלמידה הלא מילולית כמכילה שלוש קבוצות של קשיים:
1) הפרעות נוירו-פסיכולוגיות: קשיים בתפיסה, בקואורדינציה, בקשב, בזיכרון לא מילולי, בהסקת מסקנות ובתפקודים ביצועיים. יתכן קושי במיומנויות גרפו-מוטוריות עדינות, בארגון חזותי-מרחבי, וקושי בהיבטים מסוימים של דיבור ושפה.
2) קשיים במיומנויות אקדמאיות: קשיים בחשיבה מתמטית, בהבנת הנקרא וכתיבה.
3) קשיים חברתיים, רגשיים והסתגלותיים: יש בעיות בהדדיות ובהסתגלות למצבים חברתיים, קושי בפיענוח שפת גוף, בהבנת רמזים בלתי מילולים, בשיפוט של מצבים חברתיים ובאינטראקציה בינאישית. לעתים מופיעות התנהגויות אובססיביות-קומפולסיביות.
תסמונת ההמיספרה הימנית Right Hemisphere Syndromeתסמונת שתוארה בשנות ה- 80 (21) במטופלים שהציגו קשיים רגשיים ובינאישיים, ביישנות, ליקוים תפיסתיים ושפתיים. התיאור לא הצליח לקדם את התקשורת בין אנשי מקצוע ולא הופיעו פרסומים נוספים.
מצבים פסוידו-אוטיסטיים
מנגנון הגנה בפני חרדה של התכנסות או נסיגה (withdrawal) הינו מהמוקדמים ביותר (8). התינוק יעצום את עיניו או יסובב את ראשו מול גירוי שמציף אותו או מפחיד אותו. כמו כן מנגנון ההימנעות מגן בפני התמודדות עם איומים מסוגים שונים. במצבים של שימוש מופרז של מנגנונים אלה יתכן שתיווצר תמונה קלינית דומה לזו של אוטיזם. למצבים פסוידו-אוטיסטים אלה (autistic like), אשר אינם נובעים מפגיעה נוירולוגית, שמורה ההגדרה של אוטיזם פסיכוגני (18). למצבים מסוג זה תחלואה מלווית, פרוגנוזה וטיפול שונים לחלוטין מאלה של ה- PDD ועל כן חשוב להבדיל ביניהם באופן מאוד ברור.
התייחסות של משרד הבריאות לאבחון PDD
בשל העלייה במספר הילדים אשר מאובחנים כסובלים מ- PDD בשנים האחרונות בארץ, אשר הגיע לשניים עד חמישה לכל אלף ילדים, החליט משרד הבריאות, ובראשו פרופ' אבי ישראלי, בשנת 2006, ובהמלצת ועדת הבריאות העבודה והרווחה והועדה לשלום הילד בכנסת, להקים ועדה בנושא אבחון הפרעות בספקטרום האוטיסטי. משרד הבריאות קיבל את המלצותיה של ועדה זו באשר לנוהל האבחון, אשר הן כדלקמן (25):
- הילד אשר לגביו עולה חשד כי סובל מ-PDD אמור לעבור בדיקה גופנית, נוירולוגית והתפתחותית-רגשית ע"י אחד הרופאים המומחים אשר רשאים לאבחן אוטיזם PDD בקרב ילדים: פסיכיאטרים של ילדים ונוער, רופאי ילדים עם ניסיון עבודה של שלוש שנים לפחות במכון מוכר להתפתחות הילד ונוירולוגים של ילדים.
- בנוסף לבדיקה הנ"ל הילד אמור לעבור אבחון ע"י פסיכולוג התפתחותי או קליני, תוך שימוש במבחן פסיכולוגי מותאם לגילו התפקודי של הילד.
- בתהליך האבחון אמורים להשתתף גם אנשי מקצועות בריאות נוספים בהתאם לצורך.
- במהלך האבחון יש להשתמש לפחות באחד מכלי האבחון המקובלים, בהתאם לגיל הילד:
Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders IV (DSM-IV)
Autism Diagnostic Interview (ADI)
Gilliam Autism Rating Scale (GARS)
Childhood Autism Rating Scale (CARS)
Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS)
- כל איש מקצוע שמעורב בתהליך האבחון אמור לפרט את הכלים שבהם עשה שימוש ובאילו מרכיבים של הכלי נמצאו ליקויים אצל הילד נבדק.
נכון להיום, ובהתאם לחוזר מנכ"ל זה, רק דו"ח אשר עומד בדרישות הנ"ל מקובל במוסדות המדינה הרלבנטיים לצורך הענקת הזכויות המגיעות לילד המאובחן כסובל מהפרעה בספקטרום האוטיסטי.
כך אמור להיווצר קונצנזוס מיוחד בארץ באשר לדרך להגדיר את הקונצפט של PDD, לפחות מבחינה רשמית.
